Wilmso navikas

Wilmso navikas sudaro apie 6 % visų piktybinių navikų, išsivystančių vaikystėje, ir yra antras pagal dažnį tarp solidinių navikų (po smegenų auglių). Dažniausiai jis diagnozuojamas iki 5 m. amžiaus. Navikai abiejuose inkstuose diagnozės nustatymo metu randami 5 % vaikų. Mergaitės serga šiek tiek dažniau nei berniukai

Manoma, kad Wilmso navikai yra mutacijų (patologinių pasikeitimų) konkrečiuose genuose (WT1, IGF2), esančiuose 11 chromosomoje, pasekmė.

 

Atsakingi už ligą genai yra susiję ir su kitais retais susirgimais:

– WAGR sindromas (Wilmso navikas, aniridija, t.y. rainelės nesusiformavimas, urogenitalinio trakto vystymosi anomalijos bei protinis atsilikimas);

– Beckwith-Wiedemann sindromas (didesni nei norma vidaus organai, didelis liežuvis, įgimta bambos išvarža, viena kūno pusė ar kūno dalis didesnė nei kita);

– Denys-Drash sindromas (sutrikusi inkstų funkcija, įgimtas genitalijų defektas, Wilmso ar kiti urogenitalinės sistemos navikai);

– nefroblastomatozė (embrioninio inkstų audinio intarpų buvimas po inkstų kapsule).

 

Paveldimai ligos formai būdingi augliai abiejuose inkstuose ir šeiminė ligos anamnezė. Ši forma nustatoma 1 -2 % atvejų.

Paprastai tėvai guzą ar darinį pilvo srityje pirmą kartą pastebi vaiką rengdami ar maudydami. Darinys pilve gana greitai didėja, per kelias savaites beveik padvigubėdamas. Wilmso navikas kai kada nustatomas atsitiktinai, kuomet vaikas tiriamas dėl kitų priežasčių, pvz., traumos pilvo srityje. Nors dažniausiai vaikai niekuo nesiskundžia, kartais gali atsirasti pilvo skausmas, hematurija (kraujas šlapime), šlapimo takų infekcija ir mažakraujystė, rečiau – karščiavimas, svorio kritimas, bendras silpnumas, dusulys.

Siekiant diagnozuoti nefroblastomą, atliekami sekantys tyrimai:

– ultragarsinis pilvo tyrimas (echoskopija, sonoskopija);

– kompiuterinė ar magnetinio rezonanso tomografija;

– klinikinis kraujo ir šlapimo tyrimas;

– inkstų funkcijos tyrimai;

– krūtinės ląstos rentgenografija (norint nustatyti, ar liga neišplito į plaučius);

– tumoro biopsija (audinio paėmimas tolimesniam ištyrimui mikroskopu).

 

Priklausomai nuo auglio dydžio, buvimo kitame inkste, išplitimo į aplinkinius bei atokius organus, nustatoma ligos stadija.

Dažniausiai, atlikus naviko pašalinimo operaciją, papildomai taikoma chemoterapija, vadinama adjuvantine. Kai kada papildomai skiriamas ir spindulinis gydymas. Pagrindinė ilgalaikio gydymo, ypač jei navikas yra abiejuose inkstuose, komplikacija – inkstų nepakankamumas, dėl kurio tenka taikyti dializes ar atlikti inkstų transplantaciją.

 

Nustačius Wilmso naviką, prieš pradedant bet kokį kitą gydymą, paprastai atliekama inksto pašalinimo operacija, vadinama nefrektomija. Taip pat pašalinami ir vėliau ištiriami gretimi limfmazgiai. Operacijos metu įvertinama, ar navikas nepakenkė kito inksto.

 

Visiems vaikams taikoma chemoterapija. Dažniausiai naudojamas D – aktinomicinas, vinkristinas, doksorubicinas, kitaip adriamicinas, etopozidas, ciklofosfamidas. Chemoterapija iki operacijos, vadinama neodajuvantine, dažniausiai taikoma vaikams su abipusiu Wilmso naviku, ar kuomet navikas neoperuotinas.

 

Išorinis spindulinis gydymas taikomas esant pažengusiai ligos stadijai.

 

Kamieninių ląstelių transplantacija – viena iš gydymo alternatyvų. Taikoma agresyvi chemoterapija didelėmis dozėmis, kurios metu sunaikinamos navikinės ląstelės, tačiau kartu žūsta ir kaulų čiulpai. Jiems iš naujo užpildyti panaudojamos anksčiau iš kraujo surinktos periferinės kamieninės ląstelės.

Taikant šiuolaikinį gydymą, pasveiksta 85-90 % sergančiųjų. Likusiame inkste Wilmso navikas pakartotinai išsivysto 1-3 % sėkmingai išgydytų vaikų. Ankstyvam pakartotinai atsiradusių navikų aptikimui rekomenduojami reguliarūs profilaktiniai ultragarsiniai tyrimai. Nustačius recidyvą, taikoma chemoterapija iki tol nenaudotais vaistais.

Šviesialąstelinė sarkoma, rabdoidinis inkstų navikas ir inkstų ląstelių (renoceliulinė) karcinoma – tai reti piktybiniai vaikų inkstų navikai. Šių agresyvių piktybinių navikų gydymas yra intensyvesnis nei gydant Wilmso naviką. Taikomas kombinuotas gydymas, susidedantis iš nefrektomijos, spindulinio gydymo ir chemoterapijos.

 

 

Šviesialąstelinė sarkoma yra antras pagal dažnį vaikų inkstų piktybinis navikas. Jis išplinta žymiai greičiau negu Wilmso navikas. Metastazės dažnai randamos kauluose, smegenyse, plaučiuose bei minkštuosiuose audiniuose. Vaikai sergantys šia liga dažniausiai gydomi vinkristinu, doksorubicinu, ciklofosfamidu ir etopozidu.

 

 

Dažniausiai rabdoidinis navikas išsivysto kūdikiams, o didžioji dauguma ligos atvejų nustatoma iki 2 m. amžiaus. Diagnozės nustatymo metu paprastai jau randamos dauginės metastazes, todėl gydymas dažnai nesėkmingas.

 

Visos rabdoidinio inkstų naviko stadijos dabar gydomos chirurgiškai ir chemoterapija. Naudojama karboplatina, etopozidas ir ciklofosfamidas. Taip pat skiriamas švitinimas, bet dažniausiai palaukiama 6 savaites, kol bus galima įvertinti chemoterapijos poveikį.