Minkštųjų audinių sarkomos

Minkštiesiems audiniams priklauso raumenys, sausgyslės, jungiamasis bei riebalinis audiniai, o taip pat kraujagyslės, limfagyslės, nervai ir sinovinis audinys (išklojantis iš vidaus sąnarių kapsules). Apibendrinant – minkštieji audiniai sujungia ir apsupa kitas kūno dalis bei organus, užtikrina jų mitybą ir tinkamą funkcionavimą.

 

Šios sarkomos skirstomos į daugybę rūšių pagal tai, iš kokio audinio yra kilusios. Dažniausiai (daugiau kaip 50 % atvejų) vaikų amžiuje pasireiškia rabdomiosarkoma. Kitos sarkomos vadinamos nerabdomiosarkominėmis minkštųjų audinių sarkomomis ir aptariamos skyriaus gale.

Tai – piktybinis minkštųjų audinių navikas, kilęs iš skeleto raumenų. Pagal struktūrą rabdomiosarkoma skirstoma į embrioninę (50-70 %) bei alveolinę (20 %). Kartais išskiriama ir botrioidinė (5-10 %) rabdomiosarkoma, kuri yra embrioninės atmaina. Tumoro rūšis ir lokalizacija priklauso nuo amžiaus. Embrioninė rabdomiosarkoma dažniausiai išsivysto vaikams iki 8 m. Paprastai tumoras susidaro galvos ar kaklo srityje. Retesnė susidarymo vieta – šlapimo pūslė, prostata (berniukams), makštis (mergaitėms). Paaugliams dažnesnė alveolinė rabdomiosarkoma, kuri paprastai susidaro galūnėse, rečiau – liemenyje.

 

Ši sarkoma ganėtinai reta vaikų ir paauglių amžiuje – sudaro tik apie 4% visų piktybinių vaikų navikų. Pusė ligos atvejų diagnozuojama iki 5 m. amžiaus. Šiek tiek dažniau serga berniukai.

 

Tikimybę susirgti rabdomiosarkoma didina kelios paveldimos ligos, tame tarpe Li-Fraumeni sindromas, I tipo neurofibromatozė, Beckwith-Wiedemann sindromas. Nustatyta, jog embrioninės rabdomiosarkomos išsivystymą lemia geno, esančio 11 chromosomoje, mutacija (patologinis pokytis). Alveolinės rabdomiosarkomos atveju randama kita mutacija, vadinama t(2;13) translokacija (genetinės medžiagos pasikeitimas tarp 2 ir 13 chromosomų).

 

Rabdomiosarkomos simptomai priklauso nuo tumoro susidarymo vietos ir naviko išplitimo. Dažniausiai dėmesį atkreipia atsiradęs kietas darinukas ar guzelis, nesusijęs su trauma. Kiti simptomai gali atsirasti navikui augant ir sutrikdant aplinkinių struktūrų funkciją. Ne taip kaip karcinomos, sarkomos retai kada sukelia karščiavimą, naktinį prakaitavimą ar kūno svorio kritimą.

 

Pagrindiniai simptomai priklauso nuo pakenkimo lokalizacijos:

– akiduobė – voko nusileidimas, akies obuolio išstūmimas, žvairumas;

– nosis, sinusai – nosies užgulimas, pakitęs balsas, išskyros iš nosies, kraujavimas;

– galūnės, liemuo – guzelis, skausmingas patinimas, paraudimas;

– krūtinės ląsta – apsunkintas kvėpavimas, dusulys, lėtinis kosulys;

– žarnynas – pilvo skausmas, pykinimas ir/ar vėmimas, vidurių užkietėjimas;

– šlapimo pūslė, prostata – skausmingas, apsunkintas šlapinimasis, kraujas šlapime;

– sėklidžių sritis (berniukams) – padidėjęs, patinęs kapšelis;

– makštis, gimdos kaklelis, gimda (mergaitėms) – išskyros, kraujavimas iš išorinių lytinių organų, pilvo apačios, dubens skausmas.

 

Norint diagnozuoti ligą, atliekami sekantys tyrimai:

– klinikinis kraujo tyrimas;

– biocheminis kraujo tyrimas (kepenų fermentai, elektrolitai);

– kontrastinė kompiuterinė tomografija, kai kada – magnetinio rezonanso tomografija ar pozitroninės emisijos tomografija (PET);

– tumoro biopsija (audinio gabalėlio paėmimas ištyrimui mikroskopu bei molekulinės biologijos metodais);

– tyrimai, reikalingi naviko išplitimui nustatyti (kaulų čiulpų aspiracija ir biopsija, radioizotopinis kaulų skenavimas, ultragarsinis pilvo tyrimas, juosmeninė punkcija ir kt.).

 

Priklausomai nuo pradinės tumoro vietos, išplitimo į aplinkinius ir atokius organus, nustatoma ligos stadija.

 

Rabdomiosarkomos atveju taikomas kombinuotas gydymas, susidedantis iš chirurginio, spindulinio gydymo bei chemoterapijos. Diagnozės nustatymo metu tik 10 % vaikų tumoras gali būti pašalintas visiškai, todėl visuomet taikoma chemoterapija, o dauguma atvejų – ir spindulinis gydymas. Netaikant spindulinio gydymo, 50% tikimybė, jog navikas pakartotinai susidarys toje pačioje vietoje, netaikant chemoterapijos – 80 % tikimybė, jog atsiras metastazės.

 

Visi vaikai, kuriems nustatoma rabdomiosarkoma, yra kuo anksčiau operuojami, stengiantis pašalinti visą naviką kartu su jį supančiais sveikais audiniais. Po operacijos, pašalinta medžiaga siunčiama ištyrimui mikroskopu, siekiant nustatyti, ar navikas išpjautas sveikų audinių ribose. Kartais, kuomet navikas peraugęs gyvybiškai svarbias kraujagysles ar giliai išplitęs į aplinkinius audinius, nuo visiškos rezekcijos susilaikoma. Po chemoterapijos neretai atliekamos antrinės operacijos, kurių metu pašalinami tumoro likučiai ir įvertinama, ar reikalingas tolimesnis spindulinis gydymas.

 

Sergant rabdomiosarkoma, po naviko pašalinimo neskiriant chemoterapijos, dauguma vaikų mirtų dėl metastazių, nes diagnozės nustatymo metu jos būna daugeliui, tačiau per mažos, kad būtų galima aptikti įprastiniais tyrimo metodais. Chemoterapija taikoma ir prieš operaciją, siekiant, jog pirminis navikas sumažėtų. Dažniausiai gydymui naudojamas vinkristinas, aktinomicinas D, ifosfamidas, ciklofosfamidas, etopozidas bei doksorubicinas. Į gydymo protokolus vis dažniau įtraukiami ir naujieji topoizomerazės-I inhibitoriai – topotekanas ir irinotekanas. Kadangi gydymui taikomos didelės vaistų dozės, siekiant sumažinti pašalinį jų poveikį, papildomai skiriami apsauginiai medikamentai – Mesna, granuliocitų kolonijas stimuliuojantis faktorius ir kt. (žr. „Chemoterapija“).

 

Išorinis spindulinis gydymas naudojamas nepavykus visiškai pašalinti naviko operacijos metu bei sunaikinti taikant chemoterapiją. Nustačius kaukolės, smegenų dangalų ar nugaros smegenų naviką, spindulinis gydymas pradedamas nedelsiant.

 

Kamieninių ląstelių transplantacija – viena iš naujausių rabdomiosarkomos gydymo alternatyvų. Taikoma agresyvi chemoterapija didelėmis dozėmis, kurios metu sunaikinamos navikinės ląstelės, tačiau kartu žūsta ir kaulų čiulpai. Jiems iš naujo užpildyti panaudojamos anksčiau iš kraujo surinktos periferinės kamieninės ląstelės.

 

Tikimybė pasveikti priklauso nuo naviko lokalizacijos, histologinio tipo, ligos stadijos, galimybės tumorą pašalinti chirurgiškai, paciento amžiaus bei gretutinių ligų.

 

Esant nedideliam ribotam tumorui, išgyvenamumas yra apie 80 %. Jeigu navikas didelis ir jo negalima iš karto pašalinti, išgyvenamumas siekia apie 50 %. Prognozė nėra gera (20-30 %), jei navikas yra išplitęs į kitas kūno sritis (metastazavęs). Kadangi alveolinis rabdomiosarkomos tipas yra agresyviausias, jį nustačius, prognozė kiek blogesnė nei esant embrioninei (ar botrioidinei) rabdomiosarkomai.

Visos nerabdomiosarkominės minkštųjų audinių sarkomos sudaro 3 % piktybinių vaikų navikų.

 

Priklausomai nuo kilmės jos skirstomos:

 

– lejomiosarkoma – iš lygiųjų raumenų ląstelių.

 

– fibromatozės, kitaip – desmoidiniai tumorai;

– suaugusiųjų ir kūdikių fibrosarkoma;

– dermatofibrosarkoma;

– piktybinė fibrozuojanti histiocitoma.

 

– liposarkoma.

 

– angiosarkoma – iš kraujagyslių ląstelių;

– limfangiosarkoma – iš limfagyslių ląstelių;

– hemangiopericitoma – iš pericitų – ląstelių, supančių smulkias kraujagysles;

– hemangioendotelioma – iš kraujagyslių vidinį sluoksnį, endotelį, sudarančių ląstelių.

 

– piktybinė švanoma, kitaip – neurofibrosarkoma – iš nervines skaidulas supančių dangalų ląstelių.

 

– ekstraosalinė (nekaulinė) osteosarkoma – iš kaulinių ląstelių;

– ekstraosalinė (nekaulinė) miksoidinė ir mezenchiminė chondrosarkoma – iš kremzlinių ląstelių.

 

– piktybinė mezenchimoma;

– piktybinis Tritono navikas – turi piktybinės švanomos ir rabdomiosarkomos elementų.

 

– alveolinė minkštųjų audinių sarkoma, kitaip – piktybinė granuliozinė mioblastoma (angl. alveolar soft part sarkoma);

– epitelioidinė sarkoma;

– skaidrių ląstelių sarkoma, kitaip – piktybinė minkštųjų audinių melanoma (angl. clear cell sarkoma);

– sinovinė sarkoma (išsivysto ne iš sinovinio dangalo, greičiausiai iš jungiamojo audinio pirmtakinių ląstelių);

– desmoplastinis apvalių mažų mėlynų ląstelių navikas.

 

Iš šių sarkomų vaikų amžiuje dažniausios – sinovinė sarkoma, fibrosarkoma, piktybinė fibrozuojanti histiocitoma ir piktybinė švanoma, kitaip – neurofibrosarkoma.

 

Dažniausiai ji randama paaugliams ir labai retai diagnozuojama iki 10 m. amžiaus. Paprastai tumoras susidaro kojose, ypač šlaunies ar kelio srityje. Retesnės vietos – rankos, galva, kaklas ir liemuo.

 

Tai dažniausia nerabdomiosarkominė minkštųjų audinių sarkoma vaikams iki 1 m. amžiaus. Paprastai serga vaikai iki 5 m. bei 10-15 m. amžiaus. Dažniausiai susidaro galūnėse. Diagnozės nustatymo metu navikas retai būna išplitęs, todėl prognozė gera.

 

Šis agresyvus auglys sudaro 5-10 % visų nerabdomiosarkominių minkštųjų audinių sarkomų. Pastebėtas ryšys su paveldima liga – neurofibromatoze. Dažniausiai susidaro rankose ar kojose.

 

Šis navikas dažniausiai susidaro kojose bei liemenyje, rečiau – rankose, skalpe, inkstuose.

 

Paprastai, šios sarkomos pastebimos kaip neskausmingi guzeliai įvairiose kūno vietose, dažniausiai sutrikdantys aplinkinių struktūrų funkciją. Tyrimai nesiskiria nuo rabdomiosarkomos, tikslią diagnozę patvirtina biopsija (žr. „Rabdomiosarkoma“).

 

Pasirenkant gydymą, labiausiai atsižvelgiama į tumoro dydį ir lokalizaciją, o ne mikroskopinę sandarą (histologiją). Dažniausiai taikomas chirurginis gydymas, kai kada jį kombinuojant su spinduliniu. Chemoterapija gali būti panaudojama siekiant sumažinti pradinį naviko dydį prieš operaciją. Operuojant galūnių navikus, jei tik įmanoma, stengiamasi galūnę išsaugoti, kartais tenka atlikti ir amputaciją (žr. „Kaulų sarkomos“). Prognozę lemia galimybė naviką pašalinti visiškai. Retų minkštųjų audinių sarkomų atveju maži vaikai gydomi remiantis rabdomiosarkomos gydymo protokolais, o paaugliai – tos rūšies sarkomų gydymo protokolais, skirtais suaugusiems