Kaulų sarkomos

Osteosarkoma – viena pagrindinių kaulų piktybinių navikų rūšių, sudaro šeštadalį visų vaikų piktybinių navikų. Vaikams tumoras dažniausiai lokalizuojasi kaulų galuose, kur augimas intensyviausias, ypač šlaunikaulyje ar blauzdos kauluose apie kelį, rečiau – dubenkaulyje, žandikauliuose ar šonkauliuose. 20 % atvejų, diagnozavus ligą, iš karto nustatomos metastazės (dažniausiai plaučiuose).

 

Serga vyresni nei 10 m. vaikai, didžioji dalis – paauglystėje, kuomet, suintensyvėjus skeleto augimui, nevaldomai ir be tvarkos ima daugintis kaulinio audinio ląstelės. Berniukai serga du kartus dažniau.

 

Priežastys, kodėl išsivysto osteosarkoma, iki galo neišaiškintos. Nustatyta paveldimumo įtaka, taip pat ryšys su kitais navikais (pvz., paveldima retinoblastomos forma, Li-Fraumeni sindromu). Pastebėta, jog radiacija, tame tarpe spindulinis gydymas, ar chemoterapija didelėmis alkilinančių vaistų (pvz., ciklofosfamido, ifosfamido), antraciklinų (pvz., doksorubicino, idarubicino) dozėmis, padidina ligos riziką.

 

– kaulų skausmas, dažniausiai galūnėse, galintis suintensyvėti fizinio krūvio metu, arba atvirkščiai – naktį;

– skaudamos vietos paraudimas, patinimas;

– judesių ribotumas, šlubavimas;

– kaulų lūžiai menkiausio fizinio krūvio metu.

 

Esant metastazėms plaučiuose, dažniausiai nebūna jokių požymių, tik kartais pasireiškia kosulys, dusulys, krūtinės skausmas. Pažengusios ligos atveju atsiranda karščiavimas, svorio kritimas.

 

Įtarus osteosarkomą, atliekama pažeistos vietos rentgenograma, kai kada – magnetinio rezonanso tomografija, radioizotopinis kaulų skenavimas. Paimamas kraujas klinikiniam ir biocheminiam tyrimui. Ligai būdingas fermentų (šarminės fosfatazės ir laktatdehidrogenazės, kitaip LDH) aktyvumo padidėjimas. Diagnozės patvirtinimui atliekama biopsija (audinio gabalėlio paėmimas tolimesniam ištyrimui mikroskopu). Metastazėms plaučiuose aptikti taikoma krūtinės ląstos rentgenografija ar kompiuterinė tomografija.

 

Remiantis mikroskopine išvaizda, tumoro dydžiu ir išplitimu, nustatoma ligos stadija.

 

Daugumai pacientų taikomas chemoterapinis gydymas, po kurio atliekama naviko pašalinimo operacija. Vėliau skiriamas papildomas chemoterapijos kursas. Spindulinis gydymas nėra itin efektyvus.

 

Operacinis naviko pašalinimas – svarbiausias osteosarkomos gydymo būdas. Stengiamasi pašalinti kiek galima daugiau navikinio audinio kartu su jį supančiais sveikais audiniais (t.y. „sveikų audinių ribose”) bei gretimais limfmazgiais. Kartais šalinamos ir metastazės plaučiuose. Esant navikui ilguosiuose kauluose, atliekama galūnę išsauganti operacija arba amputacija. Operacijos metodas pasirenkamas priklausomai nuo daugelio veiksnių. Kadangi pagrindinis gydymo tikslas – visiškai pašalinti naviką, amputacija atliekama, jei:

– navikas didelis;

– apima greta esančius svarbius nervus ar kraujagysles;

– nėra atsako į chemoterapiją;

– įvykęs kaulo lūžis (dėl kartu taikomos chemoterapijos kaulas blogai gyja);

– kojos navikas išsivystė labai mažam vaikui.

 

Kadangi šis gydymo metodas gana traumuojantis, reikalinga ilgalaikė reabilitacija ir psichologinė pagalba. Tinkamas protezo parinkimas gali grąžinti vaiką į aktyvų gyvenimą.

 

Siekiant geresnio funkcinio ir psichologinio rezultato, jei tik įmanoma, atliekama galūnę išsauganti operacija. Norint atstatyti kaulo vientisumą, defekto vietoje implantuojamos kaulo dalelės iš kitos kūno vietos (dažniausiai dubens) arba panaudojamos dirbtinės medžiagos (plieniniai ar titaniniai endoprotezai). Vaikui augant, protezus tenka keisti.

 

Iki operacijos svarbu riboti pakenktos galūnės krūvį, kad neįvyktų lūžis ar naviko ląstelės neišsisėtų susitraukinėjant raumenims.

 

Chemoterapija paskiriama dar iki operacijos, tikintis, kad naviko apimtis sumažės ir jį bus galima pašalinti chirurgiškai. Chemoterapiją papildomai taikant po chirurginio gydymo, sunaikinamos nepašalintos ląstelės. Dažniausiai naudojamas metotreksatas (didelėmis dozėmis), doksorubicinas, ciklofosamidas, ifosfamidas, cisplatina, karboplatina ir etopozidas.

 

Kadangi aplinkiniai sveikieji audiniai yra jautresni spinduliuotei nei pats navikas, pirminio tumoro gydymui šis metodas taikomas retai. Kartais jis naudojamas metastazinių židinių sukeltam skausmui malšinti.

 

Tiriamos monokloninių antikūnų panaudojimo kartu su chemoterapija galimybės.

 

Tikimybė pasveikti priklauso nuo:

– naviko mikroskopinio vaizdo, vietos, dydžio ir išplitimo;

– ligos trukmės;

– laboratorinių tyrimų rezultatų;

– operacijos radikalumo (kiek daug navikinių masių pavyko pašalinti) ar atsako į chemoterapiją;

– paties paciento individualių savybių (amžiaus, gretutinių ligų).

 

Esant neišplitusiam navikui, išgyvenamumas siekia 70-90 %.

Ewingo sarkoma savo mikroskopiniu vaizdu ir jautrumu spinduliniam gydymui visiškai nepanaši osteosarkomą. Ji, kartu su ekstraskeletine (ne kauline) Ewingo sarkoma ir primityviu periferiniu neuroektoderminiu tumoru (PNET, kitaip – periferine neuroepitelioma), sudaro taip vadinamą Ewingo navikų grupę. Ši navikų grupė priklauso „mažų apvalių mėlynų ląstelių navikams“ (angl. small round blue cell tumors), pasižymintiems identiška kilme iš primityvių nervinių ląstelių.

 

Šie tumorai palyginti reti. Ewingo sarkoma sudaro apie 90 % šios grupės navikų ir apie trečdalį piktybinių kaulų navikų . Dažniausiai susergama paauglystėje. Dėl intensyvesnio augimo dažniau serga vaikinai. Būdingiausia Ewingo sarkomos lokalizacija – šlaunikaulis, dubens kaulai, rečiau – žastikaulis, šonkauliai.

 

Navikinės ląstelės dažniausiai metastazuoja į plaučius, kaulus, kaulų čiulpus, rečiau – į limfmazgius, centrinę nervų sistemą (galvos ir nugaros smegenis).

 

Nors ryšio su kitomis paveldimomis ligomis nenustatyta, net 90 % atvejų naviko ląstelėse randama specifinė mutacija, vadinama t(11;22) translokacija (genetinės medžiagos pasikeitimas tarp 11 ir 22 chromosomų).

 

Pagrindiniai požymiai:

– skausmas tumoro srityje;

– skausmingos vietos patinimas ir paraudimas;

– karščiavimas, greitas nuovargis, sumažėjęs apetitas, kūno svorio kritimas;

– kaulų lūžiai menkiausio fizinio krūvio metu;

– esant nugaros smegenų pažeidimui – paralyžiai, dubens organų funkcijos sutrikimas.

 

Kadangi požymiai primena infekcinį susirgimą, ligos diagnozavimas neretai užtrunka (dažniausiai įtariamas osteomielitas).

 

Ligai diagnozuoti atliekama pažeistos vietos rentgenograma, kai kada – kompiuterinė ar magnetinio rezonanso tomografija, radioizotopinis kaulų skenavimas. Paimamas kraujas klinikiniam ir biocheminiam tyrimui (randama padidėjusi LDH koncentracija). Diagnozės patvirtinimui atliekama biopsija (audinio gabalėlio paėmimas tolimesniam ištyrimui mikroskopu bei molekulinės diagnostikos metodais). Metastazėms aptikti taikoma krūtinės ląstos rentgenografija, įvairių vietų kompiuterinė tomografija, kaulų čiulpų aspiracija ir biopsija.

 

Priklausomai nuo naviko išplitimo į aplinkinius ir atokius organus, nustatoma ligos stadija.

 

Gydymo tikslas – išgydyti ligonį, išsaugant kuo didesnį pakenktos vietos funkcionalumą. Dažniausiai taikomas chirurginis gydymas ir/arba spindulinis gydymas, juos kombinuojant su chemoterapija.

 

Operacijos metu stengiamasi pašalinti, kiek įmanoma, daugiau naviko, geriausia – sveikų audinių ribose. Jei tumoras lokalizuojasi plokščiuosiuose kauluose, jis tiesiog pašalinamas. Rezekavus visą šonkaulį, krūtinės ląsta sutvirtinama sintetiniais pakaitalais. Šalinant ilgųjų kaulų naviką, galūnę stengiamasi išsaugoti, jei to padaryti neįmanoma, atliekama amputacija (plačiau žr. „Osteosarkoma“). Chirurgiškai gali būti šalinamos ir metastazės.

 

Spindulinis gydymas taikomas, kai naviko nepavyksta visiškai pašalinti. Dažniausiai naudojamas vietinis išorinis spindulinis gydymas naviko srityje.

 

Chemoterapija dažniausiai naudojama sunaikinti po operacijos ar radioterapijos likusias navikines ląsteles. Ji taip pat taikoma prieš operaciją, norint,kad navikas sumažėtų. Dažniausiai naudojamas vinkristinas, doksorubicinas, ciklofosamidas, ifosfamidas ir etopozidas.

 

Vienas perspektyviausių išplitusios Ewingo sarkomos gydymo metodas – kaulų čiulpų transplantacija. Pradžioje skiriamos didelės chemoterapinių preparatų dozės, visiškai sunaikinančios tiek navikines, tiek kamienines kraujodaros ląsteles, esančias kaulų čiulpuose. Po to į kraujotaką suleidžiamos iš anksto surinktos kamieninės ląstelės, kurios prigyja kaulų čiulpuose ir atnaujina kraujo ląstelių gamybą.

 

Tiriama monokloninių antikūnų panaudojimo kartu su chemoterapija galimybė.

 

Prognozė priklauso nuo naviko išplitimo, taikyto gydymo, paciento individualių savybių. 5 m. išgyvenamumas, esant neišplitusiam navikui, siekia 60 %. Išgyvenamumas padidėja iki 80 %, jei neišplitęs navikas lokalizuotas žemiau alkūnių ar kelių. Esant išplitusiam navikui, 5 m. išgyvenamumas siekia apie 25 %.