Childhood Cancer Fund Rugutė

Piktybiniai navikai

Kepenų navikai

Kepenų piktybiniai navikai sudaro mažiau nei 5 % visų piktybinių navikų vaikystėje. Dažniausi iš jų – hepatoblastoma (40-50 %) ir hepatoceliulinė karcinoma (20-25 %).

Sergamumas

Berniukai serga dažniau nei mergaitės. Hepatoblastoma – gana retas kepenų piktybinis navikas, dažniausiai diagnozuojamas mažiems vaikams. 95 % ligos atvejų nustatoma iki 4 m. amžiaus. 10% atvejų iš karto randamos metastazės plaučiuose. Rečiau navikas metastazuoja i kitus pilvo organus ar centrinę nervų sistemą. Hepatoceliuline karcinoma dažniausiai serga vyresni nei 10 m. vaikai. Ši karcinoma dažniausiai metastazuoja į plaučius, kaulų čiulpus ir limfmazgius.

Priežastys

Pastebėta, jog neišnešioti naujagimiai hepatoblastoma serga dažniau. Nustatytas ligos ryšys su kitais susirgimais: Beckwith-Wiedemann sindromu, šeimine adenomatozine polipoze, Aicardi sindromu. Hepatoceliulinės karcinomos išsivystymui turi įtakos įvairūs veiksniai, sukeliantys kepenų cirozę. Dažniausiai šis navikas susidaro vaikams, sergantiems lėtiniu hepatitu B arba C, tulžies latakų atrezija, von Gierke liga, ataksija-telangiektazija, esant alfa-1 antitripsino trūkumui.

Simptomai

Hepatoblastoma paprastai randama tėvams apčiuopus darinį po dešiniuoju šonkaulių lanku ar pilvo viduryje. Pilvas gali būti papūstas, skausmingas. Kartais atsiranda karščiavimas, bendras silpnumas, pykinimas ir vėmimas, odos niežulys, išryškėja gelta (odos ir akių baltymų pageltimas), sumažėja apetitas, krenta svoris. Hepatoceliulinė karcinoma pasireiškia panašiai, tačiau simptomai dažnai ryškesni, vaikas atrodo labiau paliegęs. Retais atvejais kepenų navikai išskiria hormonus, dėl kurių vaikas anksčiau subręsta.

Diagnostika
Diagnozuojant piktybinius kepenų navikus, atliekami sekantys tyrimai:
– klinikinis kraujo tyrimas;
– biocheminis kraujo tyrimas (kepenų fermentai, bilirubinas, alfa fetoproteinas);
– hepatito B ar C virusų žymenys;
– ultragarsinis pilvo tyrimas (kitaip, echoskopija, sonoskopija);
– pilvo kompiuterinė ar magnetinio rezonanso tomografija;
– kepenų biopsija (audinio paėmimas tolesniam ištyrimui mikroskopu);
– kaulų skenavimas, kiti tyrimai, padedantys aptikti metastazes.
 
Alfa fetoproteino padidėjimas būdingas net 90-95 % vaikų, sergančių hepatoblastoma ir žymiai rečiau, sergant hepatoceliuline karcinoma. Šis žymuo naudojamas vertinant naviko atsaką į gydymą. Gydymo metu nuolat stebima kepenų funkcija, kurią atspindi kepenų fermentai (AST, ALT, LDH, šarminė fosfatazė).
 
Priklausomai nuo galimybės naviką pašalinti chirurgiškai, jo išplitimo į aplinkinius ir atokius organus, nustatoma ligos stadija.
Gydymas
Jei tik įmanoma, stengiamasi pašalinti kiek galima daugiau naviko, vėliau taikoma chemoterapija. Kartais prireikia kepenų transplantacijos. Gydymo intensyvumas priklauso nuo naviko rūšies, dydžio, ligos stadijos, vaiko amžiaus bei bendros sveikatos būklės.
 
Chirurginis gydymas
Operacija – tai pagrindinis piktybinių kepenų navikų gydymo metodas. Visiškas naviko pašalinimas suteikia daugiau vilčių pasveikti. Dėl kepenų savybės regeneruoti (atsinaujinti), gali būti pašalinta nemaža jų dalis. Chirurginiu būdu šalinamos ir metastazės plaučiuose. Kuomet naviko neįmanoma pašalinti, prieš operaciją skiriama chemoterapija, po kurios tumoras sumažėja ir operacija tampa mažiau pavojinga. Nuo agresyvaus chirurginio gydymo susilaikoma, jei kepenys prieš išsivystant tumorui, jau buvo pažeistos pirminės ligos, pvz., hepatito.
 
Chemoterapija
Dažniausiai hepatoblastomos gydymui naudojama cisplatina, vinkristinas, 5-fluoruracilas ir doksorubicinas. Pažengusios ligos atveju kartais naudojamas ifosfamidas, daktinomicinas ir etopozidas. Hepatoceliulinė karcinoma daug mažiau jautri chemoterapijai nei hepatoblastoma. Gydymui naudojama cisplatina, doksorubicinas, vinkristinas, 5-fluoruracilas.
 
Spindulinis gydymas
Spindulinis gydymas netaikomas, nes normalios kepenų ląstelės yra ypatingai jautrios jonizuojantiems spinduliams. Kepenų transplantacija Kepenų transplantacija, segant hepatoblastoma ar hepatoceliuline karcinoma rekomenduojama, kuomet tumoro negalima pašalinti chirurgiškai ar įvykus ligos recidyvui. Operacijos metu pašalinamos visos kepenys, o į jų vietą persodinamos donorinės. Gali būti persodinta tik dalis kepenų, paimta iš tėvų, kuri vėliau regeneruoja.
 
Kaulų čiulpų ir kamieninių ląstelių transplantacija
Kamieninių ląstelių transplantacija – viena iš naujausių hepatoblastomos gydymo alternatyvų. Taikoma agresyvi chemoterapija didelėmis dozėmis, kurios metu sunaikinamos navikinės ląstelės, tačiau kartu žūsta ir kaulų čiulpai. Jiems iš naujo užpildyti panaudojamos anksčiau iš kraujo surinktos periferinės kamieninės ląstelės.
 
Kitos priemonės
Vis plačiau taikomi sekantys gydymo metodai:
– krioterapija (navikinių ląstelių sunaikinimas šalčiu);
– etanolio injekcijos (navikinių ląstelių sunaikinimas koncentruotu etanolio tirpalu);
– kepenų arterijos chemoembolizacija (vaistų suleidimas į naviką maitinančias kraujagysles, tuo pačiu siekiant jas užkimšti);
– antiangiogenezinių vaistų panaudojimas (siekiant sustabdyti kraujagyslių susidarymą tumore).
Prognozė

Bendras išgyvenamumas hepatoblastomos atveju – 60-70 %. Ligą diagnozavus ankstyvoje stadijoje jis siekia 90 %. Sergant hepatoceliuline karcinoma prognozė žymiai blogesnė, nes šio naviko ląstelės itin agresyvios, greitai apima visas kepenis, išplinta į kitus organus. Po gydymo ėmusi didėti alfa fetoproteino koncentracija rodo ligos atsinaujinimą.

Do you have any ideas on how to help seriously ill children?

Write to us