Centrinės nervų sistemos navikai

Didžioji dalis šių tumorų priklauso glijos navikams. Glijos ląstelės sudaro struktūrinį galvos smegenų tinklą, palaikantį ir maitinantį nervines ląsteles. Šiai navikų grupei priskiriamos astrocitomos bei ependimomos.

 

Kita dažnai pasitaikančių navikų grupė – primityvūs neuroektoderminiai tumorai (PNET), pasireiškiantys tik vaikams. Šie navikai susidaro iš nesubrendusių ląstelių, būdingų vaisiui, todėl kartais vadinami embrioniniais tumorais. Jie neretai atsiranda smegenėlėse ir yra vadinami meduloblastomomis arba smegenėlių PNET. Kiek retesni – neuronų navikai, kurie susidaro iš pačių nervinių ląstelių.

Ligos simptomai priklauso nuo vaiko amžiaus, jo psichomotorinio išsivystymo, naviko rūšies ir susidarymo vietos. Smegenų navikai neurologinę simptomatiką sukelia tiesiogiai (besiskverbdami ar spausdami smegenų struktūras) ir netiesiogiai (sutrikdydami smegenų skysčio cirkuliaciją ir sukeldami smegenų vandenę – hidrocefaliją).

 

Dėl susidariusio darinio bei didėjančio smegenų skysčio kiekio, sutrikus jo nutekėjimui, padidėja spaudimas kaukolės viduje ar stuburo kanale. Maži vaikai tampa irzlūs, sumažėja apetitas, sutrinka vystymasis, išnyksta įgyti įgūdžiai, tėvai neretai atkreipia dėmesį į neproporcingai didelę galvą, pulsuojančius laiku neužsidariusius momenėlius. Mokykliniame amžiuje pasireiškia nuovargis, vangumas, retkarčiais galvos skausmai, asmenybės pokyčiai, pablogėja pažymiai. Tipiškas, bet nedažnas, itin stiprus rytinis galvos skausmas, lydimas pykinimo bei vėmimo.

 

Vaikams, kuriems nustatomas smegenėlių ar smegenų kamieno navikas, ypač būdingas koordinacijos sutrikimas, pasireiškiantis eisenos pokyčiais, pakitusi kalba, veido mimikos ar akį judinančių raumenų paralyžius.

 

Vaikams, turintiems smegenų pusrutulių navikus, būdingi įvairaus pobūdžio traukulių priepuoliai. 25 % atvejų – tai pirmas ligos požymis. Nors dažniausiai pasireiškia generalizuoti (viso kūno) traukuliai, lydimi sąmonės praradimo, kliniškai ne mažiau svarbūs ir lokalūs, pvz., vienos galūnės traukuliai ar sustingęs žvilgsnis.

 

Didesnis ar mažesnis regos sutrikimas, būdingas navikams, esantiems greta regai svarbių nervinių struktūrų. Paprastai regos sutrikimas progresuoja palaipsniui ir yra sunkiai pastebimas, ypač mažiems vaikams. Gali pasireikšti akipločio susiaurėjimas ar net aklumas viena akimi. Tokiu atveju tėvai pastebi, jog vaikas atsitrenkia į aplinkinius daiktus, apsipila valgydamas.

 

Nugaros smegenų navikai, priklausomai nuo jų susidarymo vietos, dažniausiai pasireškia net iki visiško paralyžiaus sumažėjusia galūnių jėga, sutrikusiu jutimu jose, dubens organų funkcijos (šlapinimosi, tuštinimosi) sutrikimais.

Centrinės nervų sistemos navikai diagnozuojami šiais tyrimais:

 

– neurologinis tyrimas;

– galvos smegenų kompiuterinė ar magnetinio rezonanso tomografija;

– nugaros smegenų magnetinio rezonanso tomografija, juosmeninė punkcija (tik, jei nėra padidėjusio intrakranijinio slėgio), kiti tyrimai, siekiant įvertinti tumoro išplitimą.

CNS navikų atveju dažniausiai taikomas sudėtinis gydymas, derinant neurochirurgines operacijas, spindulinę ir chemoterapiją. Konkretus šių gydymo metodų derinys pasirenkamas atsižvelgiant į tumoro rūšį, dydį, lokalizaciją, paciento amžių.

 

Beveik visi be išimties pacientai yra operuojami. Priklausomai nuo naviko savybių ir jo susidarymo vietos, chirurgas nusprendžia, kokio dydžio operaciją geriausia atlikti. Nors pagrindinis gydymo tikslas – visiškas tumoro pašalinimas, navikui susidarius svarbiose ar sunkiai pasiekiamose CNS vietose, kai didelio masto operacija būtų žalinga, kartais tik paimama biopsija. Norėdami sumažinti naviko dydį ir taip palengvinti jo pašalinimą chirurginiu būdu, neretai prieš operaciją skiriamas spindulinio gydymo ar chemoterapijos kursas.

 

Operacijos metu, norint kuo tiksliau pašalinti naviką ir, tuo pačiu, padaryti kuo mažiau žalos CNS struktūroms, naudojamas mikroskopas, navikinius audinius tiksliau atidalinti padeda lazeriniai ar ultragarsiniai prietaisai.

 

Sutrikus smegenų skysčio cirkuliacijai ir padidėjus jo slėgiui, neretai atliekama ventrikulostomijos procedūra – operacijos metu į tą vietą, kur kaupiasi ir negali nutekėti smegenų skystis, įvedamas lankstus plastikinis vamzdelis, kurio kitas galas prijungiamas prie talpos, kurioje ir renkasi skysčio perteklius. Po kelių dienų, atsistačius normaliai smegenų skysčio cirkuliacijai, vamzdelis ištraukiamas. Jei skysčio cirkuliacija sutrinka ilgesniam laikui, atliekamos jo nutekėjimą gerinančios neurochirurginės operacijos, po oda implantuojamas šuntas, padedantis skysčiui nutekėti iš smegenų į kurią nors iš kūno ertmių, dažniausiai – į pilvo ertmę ar dešinįjį prieširdį. Pirmuoju atveju šuntas vadinamas ventrikuloperitoniniu, antruoju – ventrikuloatrijiniu. Su šuntu sujungtas vožtuvėlis padeda reguliuoti skysčio tėkmės greitį.

 

Spindulinės terapijos taikymui įtakos turi paciento amžius, naviko savybės, tikimybė jam susidaryti pakartotinai, operacijos apimtis. Jei tikimybė, jog liga atsinaujins, minimali, dažnai spindulinio gydymo neprireikia. Jei tumoro chirurginiu būdu pašalinti visiškai nepavyko, taikomas tik lokalus pakenkimo vietos švitinimas. Jei navikas agresyvus, greitai plinta į aplinkines struktūras ar išsisėja per smegenų skystį (pvz., PNET), reikalingas visų galvos ir nugaros smegenų švitinimas. Tačiau labai mažiems vaikams (iki 3-4 m.) visų smegenų švitinimą taikyti gana pavojinga dėl nesubrendusių jų struktūrų ir galimų komplikacijų (dažniausiai sunkumų mokantis) jas pažeidus. Dėl šios priežasties tokiems pacientams dažniau taikoma chemoterapija. Kitas galimas pašalinis smegenų švitinimo reiškinys – dėl poveikio į hormonus išskiriančias smegenų struktūras atsirandantis augimo sutrikimas ir skydliaukės veiklos pokyčiai. Tokiais atvejais taikoma pakaitinė hormoninė terapija.

 

Siekiant kuo tiksliau apšvitinti reikiamą plotą ir taip sumažinti pašalinį spindulinės terapijos poveikį taikomas trimatis kompiuterinis modeliavimas, naudojamos fiksavimo priemonės (žr. skyrių „Spindulinis gydymas“).

 

Chemoterapija taikoma beveik ligos atvejais. Dažniausiai vartojamas vinkristinas, ciklofosfamidas, cisplatina, karboplatina, etopozidas, kt. vaistai. Pastebėta, jog, dėl vadinamojo hematoencefalinio (kraujo-smegenų) barjero, naudojamų vaistų poveikis mažesnis, nei gydant kitos lokalizacijos navikus. Intratekalinis vaistų skyrimas (suleidžiant vaistus į smegenų skystį) mažiau efektyvus nei gydant čia išsisėjusius kitos lokalizacijos navikus, nes vaistai beveik nepasiekia giliosiose smegenų struktūrose glūdinčių navikinių ląstelių. Paprastai vaistai skiriami įprastinėmis dozėmis, bet kai kada, kai tumoras labai agresyvus (pvz., PNET), gali būti taikoma ir didelių dozių chemoterapija. Pastaroji ne tik naikina navikines ląsteles, bet ir visiškai užslopina kaulų čiulpų funkciją, todėl kartu turi būti atliekama ir kaulų čiulpų transplantacija.