Minkštųjų audinių sarkomos

Kitos minkštųjų audinių sarkomos

 

Visos nerabdomiosarkominės minkštųjų audinių sarkomos sudaro 3 % piktybinių vaikų navikų.

 

Priklausomai nuo kilmės jos skirstomos:

 

Raumeninis audinys

- lejomiosarkoma - iš lygiųjų raumenų ląstelių.

 

Jungiamasis audinys

- fibromatozės, kitaip - desmoidiniai tumorai;

- suaugusiųjų ir kūdikių fibrosarkoma;

- dermatofibrosarkoma;

- piktybinė fibrozuojanti histiocitoma.

 

Riebalinis audinys

- liposarkoma.

 

Kraujagyslinis audinys

- angiosarkoma - iš kraujagyslių ląstelių;

- limfangiosarkoma - iš limfagyslių ląstelių;

- hemangiopericitoma - iš pericitų - ląstelių, supančių smulkias kraujagysles;

- hemangioendotelioma - iš kraujagyslių vidinį sluoksnį, endotelį, sudarančių ląstelių.

 

Nervinis audinys

- piktybinė švanoma, kitaip - neurofibrosarkoma - iš nervines skaidulas supančių dangalų ląstelių.

 

Kaulinis ir kremzlinis audinys

- ekstraosalinė (nekaulinė) osteosarkoma - iš kaulinių ląstelių;

- ekstraosalinė (nekaulinė) miksoidinė ir mezenchiminė chondrosarkoma - iš kremzlinių ląstelių.

 

Kelių audinių navikai

- piktybinė mezenchimoma;

- piktybinis Tritono navikas - turi piktybinės švanomos ir rabdomiosarkomos elementų.

 

Neaiškios kilmės navikai

- alveolinė minkštųjų audinių sarkoma, kitaip - piktybinė granuliozinė mioblastoma (angl. alveolar soft part sarkoma);

- epitelioidinė sarkoma;

- skaidrių ląstelių sarkoma, kitaip – piktybinė minkštųjų audinių melanoma (angl. clear cell sarkoma);

- sinovinė sarkoma (išsivysto ne iš sinovinio dangalo, greičiausiai iš jungiamojo audinio pirmtakinių ląstelių);

- desmoplastinis apvalių mažų mėlynų ląstelių navikas.

 

Iš šių sarkomų vaikų amžiuje dažniausios - sinovinė sarkoma, fibrosarkoma, piktybinė fibrozuojanti histiocitoma ir piktybinė švanoma, kitaip – neurofibrosarkoma.

 

Sinovinė sarkoma

Dažniausiai ji randama paaugliams ir labai retai diagnozuojama iki 10 m. amžiaus. Paprastai tumoras susidaro kojose, ypač šlaunies ar kelio srityje. Retesnės vietos – rankos, galva, kaklas ir liemuo.

 

Fibrosarkoma

Tai dažniausia nerabdomiosarkominė minkštųjų audinių sarkoma vaikams iki 1 m. amžiaus. Paprastai serga vaikai iki 5 m. bei 10-15 m. amžiaus. Dažniausiai susidaro galūnėse. Diagnozės nustatymo metu navikas retai būna išplitęs, todėl prognozė gera.

 

Piktybinė švanoma

Šis agresyvus auglys sudaro 5-10 % visų nerabdomiosarkominių minkštųjų audinių sarkomų. Pastebėtas ryšys su paveldima liga – neurofibromatoze. Dažniausiai susidaro rankose ar kojose.

 

Piktybinė fibrozuojanti histiocitoma

Šis navikas dažniausiai susidaro kojose bei liemenyje, rečiau – rankose, skalpe, inkstuose.

 

Simptomai

Paprastai, šios sarkomos pastebimos kaip neskausmingi guzeliai įvairiose kūno vietose, dažniausiai sutrikdantys aplinkinių struktūrų funkciją. Tyrimai nesiskiria nuo rabdomiosarkomos, tikslią diagnozę patvirtina biopsija (žr. „Rabdomiosarkoma“).

 

Gydymas

Pasirenkant gydymą, labiausiai atsižvelgiama į tumoro dydį ir lokalizaciją, o ne mikroskopinę sandarą (histologiją). Dažniausiai taikomas chirurginis gydymas, kai kada jį kombinuojant su spinduliniu. Chemoterapija gali būti panaudojama siekiant sumažinti pradinį naviko dydį prieš operaciją. Operuojant galūnių navikus, jei tik įmanoma, stengiamasi galūnę išsaugoti, kartais tenka atlikti ir amputaciją (žr. „Kaulų sarkomos“). Prognozę lemia galimybė naviką pašalinti visiškai. Retų minkštųjų audinių sarkomų atveju maži vaikai gydomi remiantis rabdomiosarkomos gydymo protokolais, o paaugliai – tos rūšies sarkomų gydymo protokolais, skirtais suaugusiems.