Kaulų sarkomos

 

Ewingo navikų grupė 

 

Ewingo sarkoma savo mikroskopiniu vaizdu ir jautrumu spinduliniam gydymui visiškai nepanaši osteosarkomą. Ji, kartu su ekstraskeletine (ne kauline) Ewingo sarkoma ir primityviu periferiniu neuroektoderminiu tumoru (PNET, kitaip - periferine neuroepitelioma), sudaro taip vadinamą Ewingo navikų grupę. Ši navikų grupė priklauso „mažų apvalių mėlynų ląstelių navikams“ (angl. small round blue cell tumors), pasižymintiems identiška kilme iš primityvių nervinių ląstelių.

 

Sergamumas

Šie tumorai palyginti reti. Ewingo sarkoma sudaro apie 90 % šios grupės navikų ir apie trečdalį piktybinių kaulų navikų . Dažniausiai susergama paauglystėje. Dėl intensyvesnio augimo dažniau serga vaikinai. Būdingiausia Ewingo sarkomos lokalizacija - šlaunikaulis, dubens kaulai, rečiau - žastikaulis, šonkauliai.

 

Navikinės ląstelės dažniausiai metastazuoja į plaučius, kaulus, kaulų čiulpus, rečiau – į limfmazgius, centrinę nervų sistemą (galvos ir nugaros smegenis).

 

Priežastys

Nors ryšio su kitomis paveldimomis ligomis nenustatyta, net 90 % atvejų naviko ląstelėse randama specifinė mutacija, vadinama t(11;22) translokacija (genetinės medžiagos pasikeitimas tarp 11 ir 22 chromosomų).

 

Požymiai

Pagrindiniai požymiai:

- skausmas tumoro srityje;

- skausmingos vietos patinimas ir paraudimas;

- karščiavimas, greitas nuovargis, sumažėjęs apetitas, kūno svorio kritimas;

- kaulų lūžiai menkiausio fizinio krūvio metu;

- esant nugaros smegenų pažeidimui - paralyžiai, dubens organų funkcijos sutrikimas.

 

Kadangi požymiai primena infekcinį susirgimą, ligos diagnozavimas neretai užtrunka (dažniausiai įtariamas osteomielitas).

 

Diagnostika

Ligai diagnozuoti atliekama pažeistos vietos rentgenograma, kai kada – kompiuterinė ar magnetinio rezonanso tomografija, radioizotopinis kaulų skenavimas. Paimamas kraujas klinikiniam ir biocheminiam tyrimui (randama padidėjusi LDH koncentracija). Diagnozės patvirtinimui atliekama biopsija (audinio gabalėlio paėmimas tolimesniam ištyrimui mikroskopu bei molekulinės diagnostikos metodais). Metastazėms aptikti taikoma krūtinės ląstos rentgenografija, įvairių vietų kompiuterinė tomografija, kaulų čiulpų aspiracija ir biopsija.

 

Priklausomai nuo naviko išplitimo į aplinkinius ir atokius organus, nustatoma ligos stadija.

 

Gydymas

Gydymo tikslas – išgydyti ligonį, išsaugant kuo didesnį pakenktos vietos funkcionalumą. Dažniausiai taikomas chirurginis gydymas ir/arba spindulinis gydymas, juos kombinuojant su chemoterapija.

 

Chirurginis gydymas

Operacijos metu stengiamasi pašalinti, kiek įmanoma, daugiau naviko, geriausia – sveikų audinių ribose. Jei tumoras lokalizuojasi plokščiuosiuose kauluose, jis tiesiog pašalinamas. Rezekavus visą šonkaulį, krūtinės ląsta sutvirtinama sintetiniais pakaitalais. Šalinant ilgųjų kaulų naviką, galūnę stengiamasi išsaugoti, jei to padaryti neįmanoma, atliekama amputacija (plačiau žr. „Osteosarkoma“). Chirurgiškai gali būti šalinamos ir metastazės.

 

Spindulinis gydymas

Spindulinis gydymas taikomas, kai naviko nepavyksta visiškai pašalinti. Dažniausiai naudojamas vietinis išorinis spindulinis gydymas naviko srityje.

 

Chemoterapija

Chemoterapija dažniausiai naudojama sunaikinti po operacijos ar radioterapijos likusias navikines ląsteles. Ji taip pat taikoma prieš operaciją, norint,kad navikas sumažėtų. Dažniausiai naudojamas vinkristinas, doksorubicinas, ciklofosamidas, ifosfamidas ir etopozidas.

 

Kaulų čiulpų ir periferinių kamieninių ląstelių transplantacija

Vienas perspektyviausių išplitusios Ewingo sarkomos gydymo metodas – kaulų čiulpų transplantacija. Pradžioje skiriamos didelės chemoterapinių preparatų dozės, visiškai sunaikinančios tiek navikines, tiek kamienines kraujodaros ląsteles, esančias kaulų čiulpuose. Po to į kraujotaką suleidžiamos iš anksto surinktos kamieninės ląstelės, kurios prigyja kaulų čiulpuose ir atnaujina kraujo ląstelių gamybą.

 

Kitos priemonės

Tiriama monokloninių antikūnų panaudojimo kartu su chemoterapija galimybė.

 

Prognozė

Prognozė priklauso nuo naviko išplitimo, taikyto gydymo, paciento individualių savybių. 5 m. išgyvenamumas, esant neišplitusiam navikui, siekia 60 %. Išgyvenamumas padidėja iki 80 %, jei neišplitęs navikas lokalizuotas žemiau alkūnių ar kelių. Esant išplitusiam navikui, 5 m. išgyvenamumas siekia apie 25 %.